4.13. Церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80-G83)

4.13.1. (G80) Детский церебральный паралич

Включена: болезнь Литтла

Исключена: наследственная спастическая параплегия (G11.4)

            Большая группа паралитических состояний, диагностические критерии которой в СНГ часто не совпадают с МКБ, с явлениями гипердиагностики в первом случае. Однако, работы отечественных специалистов, добившихся больших успехов в курации и медико-социальной реабилитации таких пациентов, известны за рубежом. К числу ведущих специалистов в этой области следует отнести одесского профессора И.В. Галину и её школу.

4.13.1.1. (G80.0) Спастический церебральный паралич

            Для заболевания типичны церебральные двигательные расстройства, экстрапирамидные гиперкинезы и мозжечковая недостаточность, интеллектуальное недоразвитие, речевые расстройства, дизартрии и расстройства зрения.

4.13.1.2. (G80.1) Спастическая диплегия

            Болезнь Литтла – тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный тону преобладает в разгибателях и приводящих мышцах ног(ноги слегка согнуты в коленных и тазобедренных суставах и ротированы внутрь), сгибателях рук (пронированы и согнуты в кистях и приведены в плечевых суставах). Вследствие спастичности преимущественно страдают проксимальные отделы. Когда ребёнка пытаются поставить на ноги, он скрещивает ноги и упирается на носки. Рефлекторная сфера очень оживлена, можно вызвать клонусы стоп. Выражены рефлексы Россолимо, Оппенгейма, Бабинского. Прогредиентно нарастают тугоподвижность и контрактуры крупных суставов, гипертонус ахиллова сухожилия. Спастичность может сопровождаться хореоатетозами, реже – судорожными припадками.

4.13.1.3. (G80.2) Детская гемиплегия

            Тетрапарез с преимущественным асимметричным поражением верхних конечностей называют детской гемиплегией (двойной гемиплегией). Эта форма, в силу преимущественного поражения одного полушария и резкого снижения двигательной активности, является более тяжёлой. Может быть выявлен синдром Вернике-Манна. Ребёнку трудно овладеть и сидением, и передвижением. Тонус мышц резко повышен, развиваются выраженные контрактуры суставов. Вызываются бульбарные и патологические рефлексы. Грубые психоорганические дисфункции.

4.13.1.4. (G80.3) Дискинетический церебральный паралич

            Дискинетическая форма поражения проявляется различного рода гиперкинезами – торсионной дистонией, атетозом, хореоатетозом. Тонус мышц изменён, дети долго не могут обучиться двигательным навыкам; задерживается развитие непроизвольных движений. Сидеть начинают поздно, и сидя, с трудом удерживают голову. Ходьба резко затруднена. Гиперкинезы, усиливающиеся при движениях, и захватывающие мимические мышцы с дистальными отделами конечностей, прогрессируют с конца первого года жизни. В туловище – чаще торсионная дистония. Мышцы гипотоничны или дистоничны. Интеллект довольно сохранен, но речь монотонна, с брадилалией.

4.13.1.5. (G80.4) Атактический церебральный паралич

            Вялая (атонически-астатическая) форма, при которой пациентам трудно стоять и ходить, так как происходит переразгибание в коленных суставах и снижение (в отличие от остальных форм) тонуса мышечных групп, с дисметриями, асинергиями, «разболтанностью» в суставах. Мозжечковые нарушения сочетаются с явлениями умственной отсталости, патологическими пирамидной и экстрапирамидной симптоматикой. При правильном обучении движениям с возрастом мозжечковые дисфункции ослабевают.

4.13.1.6. (G80.8) Другой детский церебральный паралич

            Инфантильная гемиплегия – односторонний паралич (парез), с преимущественным страданием одной конечности, гиперрефлексией, некоторым укорочением и истончением конечностей на стороне поражения; там же может возникать недостаточность каудальной группы черепных нервов или лицевого нерва. Чистая мозжечковая форма, связанная с расстройством связей мозжечка. Проявляется расстройствами координации с умеренно выраженными спастическими параличами. Существуют и сочетанные формы (в том числе с наследственными нарушениями обменных процессов).

4.13.1.7. (G80.9) Детский церебральный паралич, неуточнённый

            Патологические расстройства, обусловленные пренатальными, интранатальными, натальными или постнатальными факторами (чаще – их сочетанием), с неполным анамнезом или незавершённым обследованием.

4.13.2. (G81) Гемиплегия – паралич одной половины тела

4.13.2.1. (G81.0) Вялая гемиплегия

            Вялая гемиплегия – проявление периферического паралича. Наряду с двигательными расстройствами в одной половине тела, возникают утрата (снижение) рефлексов, атония (гипотония) мышц, реакция перерождения (дегенеративная атрофия) мышц (полная или частичная). В поражённых мышцах могут возникать фибриллярные подёргивания – быстрые сокращения отдельных мышечных волокон), или их пучков – фасцикулляции.

4.13.2.2. (G81.1) Спастическая гемиплегия

            Спастическая гемиплегия – проявление центрального паралича. На стороне, противоположной очагу, возникают двигательные расстройства в одной половине тела, гипертония (спастичность) мышц с позой Вернике-Манна, гиперрефлексия (повышение глубоких рефлексов), синкинезии (сопутствующие движения) и патологические рефлексы (Бабинского, Менделя, Россолимо, Бехтерева и другие).

4.13.2.3. (G81.9) Гемиплегия, неуточнённая

            Смешанные, симптоматические и вегетативные формы. Также бывает альтернирующая гемиплегия, с очагом ниже внутренней капсулы, в пределах мозгового ствола; возникает гемиплегия на противоположной стороне тела и поражение черепного нерва на одноименной стороне. Смешанные типы чаще встречают при БАС.

4.13.3. (G82) Параплегия и тетраплегия

4.13.3.1. (G82.0) Вялая параплегия

            Верхняя вялая параплегия возникает при разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении, с явлениями периферического паралича обеих верхних конечностей. Вялая атрофическая нижняя параплегия обусловлена поражением мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов. Мышечный тонус снижен, угасают глубокие рефлексы.

4.13.3.2. (G82.1) Спастическая параплегия

            Симметричное поражение обеих нижних конечностей, обусловленное поперечным поражением сегментов спинного мозга в грудном отделе. Глубокие рефлексы и мышечный тонус повышены, возникают патологические и защитные рефлексы.

4.13.3.3. (G82.2) Параплегия, неуточнённая

            Смешанные, симптоматические и вегетативные формы. Сиещанные типы чаще встречают при БАС. Могут наблюдать и психогенные поражения.

4.13.3.4. (G82.3) Вялая тетраплегия

            Вялая тетраплегия объясняется поражением мотонейронов (передних рогов) на всём протяжении спинного мозга.

4.13.3.5. (G82.4) Спастическая тетраплегия

            Возникает при поражении пирамидных волокон выше шейного утолщения, и проявляется параличом верхних и нижних конечностей.

4.13.3.6. (G82.5) Тетраплегия. неуточнённая

            Смешанные, вторичные (симптоматические) или вегетативные формы.

4.13.4. (G83) Другие паралитические синдромы

Исключены: полный и неполный паралич, за исключением рубрик (G80-82)

4.13.4.1. (G83.0) Диплегия верхних конечностей

            Сочетанное поражение обоих полушарий, как бы соединение двух моноплегий.

4.13.4.2. (G83.1) Моноплегия нижней конечности

            Возникает в результате расположения очага в области передней центральной извилины мозга, возле центра обеспечения нижней конечности (верхняя треть извилины).

4.13.4.3. (G83.2) Моноплегия верхней конечности

Возникает в результате расположения очага в области передней центральной извилины мозга, возле центра обеспечения верхней конечности (средняя треть извилины).

4.13.4.4. (G83.3) Моноплегия, неуточнённая

            Неуточнённые случаи, с неполным обследованием и анамнезом.

4.13.4.5. (G83.4) Синдром конского хвоста

Исключён: спинальный мочевой пузырь БДУ (G95.8)

            Периферический паралич нижних конечностей, с анестезией промежности и нижних конечностей, расстройством мочеиспускания (задержка, истинное недержание). Симптомы чаще асимметричны, но сопровождаются жестокими болями.

4.13.4.6. (G83.8) Другие уточнённые паралитические синдромы

            Описывают и диагностируют в зависимости от уровня поражения (топики).