Приведенные ниже данные - скорее приглашение к размышлению о том, почему знания о человеческих недугах существуют паралельно, вместо того, чтобы совместными усилилями побеждать болезнь на примере такого опасного заболевания, как расслаивающая аневризма аорты; почему не находят в должной мере сотрудничества гомеопатичеcкие и конвенциональные знания и возможности.

Под термином «расслаивающая аневризма аорты» подразумевают внезапное образование дефекта внутренней оболочки стенки аорты из-за различных причин, с последующим проникновением потока крови в дегенеративно изменённый средний слой, с образованием внутристеночной гематомы, с продольным расслоением стенки аорты в различных направлениях [1].

Расслоение аорты впервые было описано в 1761 г. Morgagni и, затем, в 1802 г., - Maunoz. В 1819 г. французской школой Laennec в клиническую практику был введен термин «anewrisme dissequant» (расслаивающая аневризма). Этот термин сохранён по настоящее время [1].

В США ежегодно диагностируют 2000 случаев расслаивающей аневризмы аорты, и распространённость заболевания составляет 5–20 случаев на 1 млн. населения в год, и 1 из 10 000 госпитализированных. При отсутствии лечения смертность в течение 3 мес. составляет до 90% [2]. В нашей кардиологической клинике - от 3 до 5 пациентов с РАА на 1500 госпитализированных в год с острым коронарным синдромом (ОКС). Расслаивающие аневризмы в 1.1% случаев бывают причиной внезапной смерти и, по различным данным, встречают в среднем 1 случай на 200-400 вскрытий. Среди аневризм аорты расслаивающие аневризмы составляют 6%, а среди аневризм грудной части аорты – до 20% случаев. В первые 48 ч смертность от расслоений восходящей аорты превышает 1% в час. В раннем периоде смертельные исходы чаще отмечают при проксимальных расслоениях, с вовлечением восходящего отдела аорты; реже - при дистальных расслоениях, с вовлечением нисходящей части грудного отдела аорты. При отсутствии лечения 62-91% пациентов умирают в течение первой недели, и только 10% пациентов с проксимальными и 40% с дистальными расслоениями выживают в течение года.

В случае расслоений проксимальных отделов аорты пациенты умирают от прорыва в полость перикарда, что сопровождается тампонадой сердца, либо в средостение, плевральную или брюшную полость. В случае расслоений дистальных отделов аорты, в ранний период, пациенты умирают от разрыва аорты или от осложнений, связанных с нарушением кровотока по висцеральным ветвям аорты, с ишемией соответствующих органов. Ишемии внутренних органов осложняют 30-50% всех расслоений, из них: в 3% случаев встречают инфаркты миокарда, в 3-7% - инсульты, в 3% - параплегии, в 24% - ишемию периферических отделов конечностей, в 5% случаев - ишемию внутренних органов, и в 8% - ишемию почек [1]. Примерно у 70% больных разрыв, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживают в восходящей части аорты. В 10% случаев его находят в дуге, в 20% - в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдают надрыв интимы брюшной аорты [2].

Первая попытка коррекции расслоения аорты была предпринята D. Gurin в 1935 г., путём создания дистальной фенестрации на уровне наружной подвздошной артерии. В 1955 г. R. Shan повторил эту операцию на уровне брюшного отдела аорты. Оба пациента умерли от почечной недостаточности. Первая успешная операция создания дистальной фенестрации на уровне грудной нисходящей части аорты была также произведена в 1955 г., M. DeBakey. В 1959 г. M. DeBakey выполнил первую успешную операцию на восходящей части аорты, с её протезированием при расслоении. В СССР впервые подобную операцию сделал в 1964 г. Б.В. Петровский, а в 1965 г. А.В. Покровский выполнил успешную операцию протезирования грудной нисходящей аорты.

Классификация расслаивающих аневризм обычно основано на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты. Первая классификация расслаивающей аневризмы аорты была предложена M. DeBakey:

Тип I - разрыв внутренней оболочки аорты локализован в восходящей части аорты, расслоение продолжается до брюшной части аорты (частота, по M. DeBakey, - 26.2%);

Тип II - разрыв аорты в восходящей части, заканчивается слепо проксимальнее плечеголовного ствола (частота, по M. DeBakey, - 10.8%);

Тип III - разрыв в начальной части нисходящего отдела аорты, дистальнее устья левой подключичной артерии (по M. DeBakey - до 63% от всех случаев). Тип III подразделили на два подтипа. При типе IIIА расслоение распространяется только на нисходящую часть грудной аорты, тогда как при типе IIIВ может доходить до подвздошных артерий.

Данные вскрытий свидетельствуют о преобладании (до 80%) расслаивающих аневризм I-II типов (данные ИССХ им.А.Н. Бакулева).

Согласно Стенфордской классификации, выделяют расслоения типов А и Б. В случае А-типа расслоение захватывает восходящий отдел аорты, а при типе Б восходящая аорта оказывается интактной. В данной классификации неоднозначна трактовка возможных поражений дуги аорты, и отсутствуют указания на место начала расслоения.

Согласно всем классификациям, расслоение считают острым, если с момента его возникновения прошло не больше 14 дней, и хроническим, если с момента его возникновения прошло больше времени. Некоторые авторы выделяют ещё подострую стадию, длительностью от 2 до 4 недель.

Согласно классификации Европейского общества кардиологов, выделяют пять типов расслоений: к типу 1 относят традиционные расслоения, с истинным и ложным просветами, отделёнными мембраной; к типу 2 относят расслоения с кровотечением внутрь стенки аорты (интрамуральным кровотечением), или с формированием интрамуральной гематомы и разрывом её медии; в тип 3 включены изолированные или незначительные расслоения, с выпячиванием интимы в месте её надрыва, при этом гематома отсутствует; к 4-му типу относят разрывы атеросклеротической бляшки или пенетрирующая язва; 5-й тип расслаивающих аневризм обусловлен ятрогениями либо травмами. Такая классификация позволяет определиться с выполнением эндоваскулярных вмешательств, которые в настоящее время считают золотым стандартом лечения. Так, эндоваскулярные вмешательства возможны при наличии локализованных мест начала расслоений (характерных для расслоений 3, 4 и 5 типов). При типе 2 методы визуализации не всегда позволяют установить место начала расслоения; при типе 1 может присутствовать как единственный, так и множественные разрывы интимы.

По современным данным, общепринятым механизмом расслоения аорты считают проникновение крови из её просвета в медию через разрыв в интиме. Признана также возможность развития расслоения аорты после образования первичного кровоизлияния в медию из vasa vasorum, уже со вторичным разрывом интимы. Этот механизм считают ответственным в 4% случаев обнаружения гематомы внутри стенки аорты, однако без нарушения целостности интимы. Разрыв интимы не находят также в 13% случаев расслоения нисходящей грудной или брюшной аорты. При этом, какого-либо патологического процесса, ответственного за развитие разрыва интимы или кровоизлияния в медию, не находят.

Этиология. Самым важным этиологическим фактором является гипертензия, её обнаруживают у 70-90% лиц с расслаивающей аневризмой аорты. Однако, артериальная гипертензия может привести к разрывам внутренней оболочки аорты лишь в случае дегенеративных изменений мышечных и эластических её структур. Дегенеративные изменения могут быть вызваны атеросклерозом, генетическим дефектом эластических структур, гормональными изменениями в них. В последние годы, в связи с развитием инвазивных технологий, выделяют отдельную группу ятрогенных аневризм аорты. В отличие от спонтанного, ятрогенное расслоение наблюдают у людей старших возрастных групп (71,4±4,8 года против 62,4±13,8 лет, р 0,001); его чаще сопровождает атеросклероз. Травма редко приводит к расслаивающей аневризме [2]. Врождённые заболевания, приводящие к этому состоянию, включают: синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, врождённый двустворчатый аортальный клапан, коарктацию аорты, синдром Тернера, гигантоклеточный аортит и рецидивирующий полихондрит. Есть взаимосвязь и с беременностью (половина всех случаев расслоения стенки аорты у женщин моложе 40 лет возникает во время беременности, чаще в III триместре).

Подобно острому инфаркту миокарда, внезапной сердечной смерти и остановке сердца, расслаивающая аневризма подвержена циркадным и сезонным ритмам. Развитие чаще в утренние часы и в зимние месяцы года. Эти изменения коррелируют с физиологическими колебаниями уровня артериального давления.

Синдром Марфана (МКБ-Х, Q87.4) представляет собой совокупность нарушений, обусловленных генетической аномалией соединительной ткани, основу которой составляет дефект гена FBN1 (хромосома 15), кодирующего структуру белка фибриллина-1 [4]. Изменения структуры фибриллина-1 клинически проявляют себя следующими симптомами: астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, кифосколиоз, «готическое» нёбо, слабость связок зрительного аппарата, подвывих хрусталика, отслоение сетчатой оболочки, миопия высокой степени, сердечно-сосудистые осложнения (пролапс митрального клапана, дилатация корня аорты, аортальная регургитация, нарушения ритма сердца и др.) [4]. Синдром Марфана описан более 100 лет назад, и до сих пор неизвестны все фенотипические проявления заболевания, в связи с чем постоянно пересматривают его диагностические критерии [4]. Одно из грозных проявлений/осложнений заболевания - расслаивающая аневризма аорты. В структуре причин РАА синдром Марфана составляет 6-9 %. По данным литературы, разрыв РАА происходит у взрослых пациентов с синдромом Марфана, но известны случаи и более раннего развития осложнения [4].

Патологическая анатомия. При гистологических исследованиях, ещё в 1956 г., Л.Н. Попов отмечал надрывы внутренней и средней оболочек аорты. При хронической травматизации возникают морфологические структуры по типу медианекрозов Эрдгейма [1]. При идиопатическом некрозе, описанном Эрдгеймом в 1929-1930 гг., наблюдали очаги некроза в мышечном слое средней оболочки (обычно в возрасте старше 40 лет), фрагментацию эластических мембран и характерные кисты - полости, заполненные желеобразной массой. Ряд авторов считают, что эти процессы развиваются в результате инфекций и интоксикаций. Гистологически, у детей в местах разрывов РАА при синдроме Марфана, обнаруживают: кистозный медианекроз, скопление гладких миоцитов с секреторной активностью; вне зоны разрывов - пролиферацию контрактильных гладких миоцитов; образование соединительной ткани, богатой мелкими сосудами. У взрослых пациентов с синдромом Марфана, наряду с развитием кистозного медианекроза аорты, отмечают гипоплазию её стенок, гипоэластоз, минимальные признаки атеросклероза [4].

Патофизиологически расслаивающую аневризму аорты сопровождают кистозные некрозы медии. Это заболевание чаще диагностируют у мужчин, чем у женщин (соотношение 3:1). В патофизиологическом процессе выделяют три основных фактора: 1) расслоение стенки аорты, 2) развитие обширной внутристеночной гематомы, и 3) сдавление или отрыв многочисленных ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы.

Большинство исследований касаются содержания кальция в стенке аорты. В настоящее время выявлено, что в основе аневризмы и расслоения аорты любой этиологии лежит дисплазия соединительной ткани. Установлена большая вариабельность в содержании Са в стенке аорты. Группу с высоким содержанием Са составили пациенты с расслоением аорты. Высказано предположение о существовании единого механизма, независимо от этиологии аневризмы. До настоящего времени причина эластолиза и апоптоза гладкомышечных клеток не ясна, но выявлено также повышенное содержание мышьяка при аневризме аорты [3]. Методом рентгеновской флуоресценции, с использованием синхротронного излучения, исследовали содержание химических элементов (ХЭ) в стенке аорты больных ИБС (I группа), пациентов с аневризмой восходящей аорты (II группа) и расслоением аорты (III группа). Выявлен выраженный дисбаланс ХЭ в стенке аорты больных II и III групп, в сравнении с группой I, что свидетельствует о важной роли макро- и микроэлементов в метаболических процессах, связанных с формированием аневризм аорты. В зависимости от степени расширения восходящего отдела аорты, определён коэффициент отношения максимального диаметра восходящей аорты и диаметра фиброзного кольца аортального клапана, равный 1,88±0,04, выше которого метаболические процессы в стенке аорты переходят на качественно иной уровень. Данная точка условно названа точкой обратимости метаболических процессов [3]. Само по себе расслоение стенки аорты вызывает интенсивный болевой синдром. Некоторые характеристики боли могут помочь отличить РАА от других заболеваний, прежде всего от инфаркта миокарда. Внезапно возникшая сильнейшая боль обычно свидетельствует о расслаивающей аневризме; она имеет место у 90% больных. По их описанию, боль разрывающего или растягивающего характера, локализована в передних отделах грудной клетки, и распространяется в спину. В большинстве случаев она очень сильная, с самого начала, и продолжается непрерывно, мигрируя в ряде случаев по ходу расслоения. Напротив, боль при инфаркте миокарда постепенно нарастает, её часто описывают как ощущение сдавления или раздавливания.

Образование гематомы, чаще в восходящей части аорты, приводит к компрессии коронарных артерий и ишемии миокарда, и острой сердечной недостаточности. За счёт гематомы истинный просвет аорты может значительно сужаться (до 50-60%), с ростом постнагрузки на левый желудочек и развитием выраженной артериальной гипертензии; запуская порочный круг. Повышение давления вызывает дальнейшее расслоение гематомы, и может приводить к шоку, а отрыв ветвей дуги аорты может усугублять кровопотерю, ишемию и болевой синдром.

Возможен ряд вариантов течения расслоения стенки аорты. В первом случае ложный просвет тромбируется, и наступает самоизлечение; расслоение прекращается на каком-то уровне, но остаётся угроза наружного разрыва и мгновенной смерти. Возможен и дистальный разрыв внутренней стенки, в результате чего происходит самопроизвольная фенестрация, дренирование гематомы и самоизлечение; это самый благоприятный вариант течения заболевания. Это хорошо в острых случаях, но если сохранён ложный кровоток - остаётся угроза дальнейшего расслоения и наружного разрыва. Больной может умереть либо от разрыва стенки аорты и внутреннего массивного кровотечения, либо от острой окклюзии магистральных артерий, снабжающих жизненно важные органы (в результате сдавления или отрыва).

Клинически симптомы расслоения аорты очень разнообразны, и могут имитировать сердечнососудистые, неврологические и урологические заболевания. Это очень динамический процесс, где возможна быстрая смена картин; она зависит от локализации первичной фенестрации и протяжённости распространения расслоения. Наиболее частый симптом - это боль; её характер, интенсивность и локализация могут меняться; возможно коллаптоидное состояние, с периодами мнимого благополучия и волнообразным течением. При разрыве стенки аорты смерть наступает почти мгновенно, иногда на фоне полного благополучия, и проведение реанимационного пособия в таких ситуациях малоэффективно. При I типе расслоения боль перемещается в межлопаточную область, и спускается по позвоночнику в область поясницы, имитируя патологию почек; может вызывать сдавление бронхов, и имитировать легочную патологию. При II типе расслоения клиника наиболее похожа на острый инфаркт миокарда, и при компрессии коронарных артерий боль может иметь коронарный генез, или вызывать сдавление верхней полой вены. При III типе расслоения клиника может имитировать острый живот, дебютировать с «кинжального удара» в спину, и переходить в поясничную область и левую половину грудной клетки. При ретроградном расслоении боли могут иррадиировать в шею.

При физикальном исследовании пациент с РАА может выглядеть как шоковый. Однако, более чем у половины пациентов с дистальным расслоением артериальное давление повышено. Гипотония указывает на тампонаду перикарда (разрыв в полость перикарда), разрыв в плевральную или брюшную полости, или окклюзию плечевых артерий, приводящую к ложной гипотонии. Отсутствие периферического пульса - важная подсказка в диа¬гностике расслаивающей аневризмы аорты; симп¬том наблюдают примерно в половине случаев проксимального расслоения; он указывает на вовлечение плечеголовных сосудов. При дистальном расслоении только у 1/6 больных имеет место ослабление периферического пульса [2].

У 50% лиц с проксимальным расслоением отмечают остро возникшую аортальную недостаточность; может быть связь с простым расширением кольца аорты или истинным разрывом створок аортального клапана. Тампонада сердца и появление плеврального выпота - признаки возможного разрыва расслаивающей аневризмы; предвещают неблагоприятный исход, и должны тщательно проверяться. Появление плеврального выпота, чаще слева, может быть следствием как разрыва в полость плевры, так и пропотевания жидкости из аорты в результате воспалительной реакции на расслоение [2]. По данным НИИ ССХ им. Бакулева, в 14% случаев РАА может носить бессимптомный характер, иногда проявляя себя пульсирующим образованием в животе.

Лабораторные данные обычно неинформативны. По причине кровопотери (в ложный просвет аорты или в разрыв) у больного может развиться анемия. Возможен умеренный лейкоцитоз, до 10 000–14 000 на 1 мл. ЭКГ может быть информативна в том плане, что показывает отсутствие ишемических изменений у больного с сильными болями в груди. Это должно натолкнуть на мысль о расслаивающей аневризме аорты. При ятрогенном расслоении ишемия может быть выражена ярко. Следовательно, наличие ишемических изменений не исключает диагноза расслаивающей аневризмы аорты.

Рентгенологическое исследование грудной клетки почти в 90% случаев позволяет увидеть аномалию аорты на обзорной рентгенограмме. Самый типичный признак - простое расширение аорты и тени средостения, а самым специфичным - обнаружение на рентгенограмме отделившихся отложений солей кальция, содержавшихся в интиме, от наружной границы ложного просвета. В норме это расстояние не должно превышать 0,5 см. Расстояние более 1 см, с большой долей вероятности, указывает на расслаивающую аневризму аорты (так называемый симптом кальция). При ятрогенном расслоении рентгенологические признаки гораздо менее надёжны. Визуализация расширенного средостения, изменённый контур аорты, наличие лоскута интимы или проходимого ложного просвета встречают примерно в 2 раза реже, чем при спонтанном расслоении.

Эхокардиоскопия (трансторакальная и чреспищеводная) - очень важный метод диагностики; может быть выполнена где угодно, и позволяет быстро оценить состояние больного. Диагноз расслаивающей аневризмы основывают на обнаружении лоскута интимы, разделяющего истинный и ложный просветы аорты. У 75% больных аневризмой типа А информативной является трансторакальная эхокардиография; при расслоении типа В этот метод выявляет лишь до 40% случаев. Эхокардиоскопия позволяет также оценить клапанную функцию (недостаточность аортального клапана, наличие перикардиального выпота) и состояние желудочков. В большинстве случаев, для подтверждения диагноза и определения источника расслоения, применяют дополнительные методы исследования. Чреспищеводную эхокардиоскопию (ЧПЭ) всё чаще используют для изучения состояния грудной аорты; в отношении выявления лоскута интимы и расслоения восходящей аорты чувствительность метода - 86%, а специфичность - 96%. Однако, из всех случаев дистального расслоения чреспищеводная эхокардиоскопия выявляет до 70%. При помощи ЧПЭ можно быстро обследовать нестабильного больного в условиях отделения неотложной помощи, реанимационного отделения или операционной. В связи с компактностью и транспортабельностью аппаратуры ЧПЭ - всё более популярный метод обследования больных с подозрением на расслаивающую аневризму аорты.

Другие визуализирующие методы (традиционная КТ, сверхбыстрая КТ, магнитнорезонансная томография и ангиография) требуют, чтобы больной пребывал в относительно стабильном состоянии, и был способен перенести транспортировку в рентгенологическое отделение. КТ часто применяют для диагностики заболеваний грудной аорты. Этот метод является неинвазивным, и особенно полезен для выявления интрамуральной гематомы и перфорирующих атеросклеротических язв грудного отдела аорты. Кроме того, КТ позволяет выявить расслаивающую аневризму аорты в виде двух каналов в просвете силуэта аорты. Диагностическая точность КТ, в лучшем случае, составляет 85%. Эта процедура требует применения внутривенных контрастных сред, которые у некоторых больных вызывают ухудшение функции почек. Чаще всего КТ применяют для наблюдения за больными с уже установленным диагнозом РАА, которые получают консервативное лечение. Сверхбыстрая КТ - более чувствительный и специфичный метод диагностики расслаивающей аневризмы аорты, чем стандартная КТ.

МРТ обладает высокой точностью и специфичностью в отношении диагностики возможного расслоения аорты. Этот метод даёт отличное изображение при обоих типах расслоения, позволяя точно выявить место разрыва интимы. Также, есть возможность изучить состояние основных ветвей аорты, не прибегая к использованию внутривенных красящих веществ. Применение метода ограничено неспособностью больных, пребывающих в критическом состоянии, перенести эту продолжительную процедуру.

Ангиография - окончательный метод диаг¬ностики расслаивающей аневризмы аорты; её обычно выполняют всем больным, направляемым на операцию. Она позволяет выявить локализацию расслоения, его протяжённость и целостность основных артериальных стволов, отходящих от аорты. В большинстве случаев удаётся обнаружить как ложный, так и истинный просветы аорты. Признаки расслоения на ангиограмме: линейное просветление, соответствующее интиме и медии аорты, разделяющим два канала; растяжение колонки контрастного вещества; обратный ток крови или стаз в аорте.

Аневризмы грудного отдела аорты характерны плохим прогнозом. На долю разрывов расслаивающих аневризм приходится половина всех случаев смерти пациентов с данной патологией. В 10% случаев разрывались расслаивающие аневризмы менее 6 см в диаметре. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано, когда диаметр расслаивающей аневризмы достигает 5 см. Более вероятен разрыв расслаивающих, а не дегенеративных аневризм. В среднем, дегенеративные аневризмы растут в диаметре на 1,4 мм в год, но, соответственно, экспоненциально нарастает и скорость увеличения диаметра. Согласно ряду руководящих документов, принимая во внимание высокий риск открытого хирургического вмешательства, операция показана лишь при наличии аневризм, диаметр которых выше 8 см; пациентам с аневризмами менее 5,5 см необходимо безопасное наблюдение, а за лицами с аневризмами от 5,5 до 7,5 см следует установить пристальное наблюдение.

Лечение

Больные с проксимальной РАА должны получить хирургическую помощь, с дистальной - могут получать медикаментозную терапию.

Оперативное лечение заболеваний грудной аорты - один из наиболее сложных разделов сосудистой хирургии [4]. Суть метода - в том, что в условиях искусственного кровообращения производят резекцию фрагмента аорты, содержащего проксимальный конец лоскута интимы; облитерацию ложного просвета аорты и восстановление целостности аорты проводят путём её протезирования или сближения концов. При необходимости осуществляют пластику или протезирование аортального клапана, реимплантацию коронарных артерий. Операционная смертность при РАА типа А в наиболее успешных центрах, с максимальным опытом работы, составляет до 15-20%. [4]. В отдалённом послеоперационном периоде возможно дальнейшее расслаивание других отделов аорты, развитие дисфункции протеза, артериальной тромбоэмболии, сердечной недостаточности. Общая выживаемость больных после операции, с учётом операционной летальности, составляет в настоящее время: в течение первого месяца - 80%, 10 лет - 54 %, 15 лет - 46 % [4].

Перспективным является метод эндоваскулярного лечения РАА, первоначально возникшей в нисходящей аорте и распространившейся в восходящую. Через бедренную артерию вводят стент, закрывающий место разрыва интимы, и позволяет тромбироваться ложному просвету аорты [1]. Эндоваскулярные методы лечения можно использовать в экстренных ситуациях при расслоениях аневризм; у них низкие летальность и число осложнений. Расслаивающие аневризмы грудной аорты обычно достаточно протяжённые, поэтому, для их эндопротезирования используют несколько стентграфтов, вставляя один из них в просвет другого. По мере уменьшения размеров аневризмы возрастает риск дислокации таких составных стентов, находящихся в её просвете. После установки стента выполняют контрольную ангиографию, для контроля адекватной герметичности. Контрольные КТ выполняют через 30 дней, 6 месяцев, 1 год, а затем ежегодно.

Первоначальные задачи медикаментозной терапии: лечение гипертензии, снижение скорости изгнания крови из левого желудочка и обезболивание. Большинство специалистов полагают, что систолическое АД следует снижать до 100-120 мм.рт.ст., а среднегемодинамическое - до 60-65 мм.рт.ст. или до минимальных уровней, обеспечивающих перфузию жизненно важных органов.

Впервые уменьшение частоты разрывов аорты при активном снижении давления было показано Wheat и соавт. Эти исследователи первыми указали на важность скорости подъёма давления в аорте для создания напряжения стенки аорты, которое может вызывать прогрессирование расслоения. В 1965 г. Wheat и соавт. описали группу больных с дистальным расслоением стенки аорты, которых успешно лечили консервативно. Операция показана при неэффективности медикаментозного лечения [2]. Больные с дистальным расслоением стенки аорты получают постоянную терапию b-блокаторами и другими стандартными гипотензивными препаратами. За ними рекомендуют внимательно наблюдать, чтобы исключить прогрессирование заболевания; необходимы частые визиты к врачу и неинвазивная оценка распространённости расслоения. Примерно треть из них, в конце концов, оказываются перед необходимостью операции, в связи с ростом размеров аневризмы.

Гомеопатическое лечение.

В 1832 году С. Ганеман, в статье, опубликованной в «Архиве…» Штапфа, призвал уделять внимание ключевым составляющим человеческого организма с лечебной целью. В этом же журнале, в 1846 г., К. Геринг писал о том, что составляющие элементы человеческого организма действуют на те органы, в которых они функционируют. В 1873 г., в статье «Сокращённая гомеопатическая терапия», опубликованной в «Немецком гомеопатическом журнале», была заложена идея новой терапевтической системы.

Доктор Вильгельм Генрих Шюсслер - известный немецкий гомеопат, родился в 1821 г. в Аммерланде под Ольденбургом. Шюсслер, являясь последователем гомеопатии Ганемана, был также её критиком, т.к. на то время было известно более 700 гомеопатических монопрепаратов, и подбор каждого из них шёл слишком долго. В результате долгого кропотливого анализа минеральных солей и их воздействия на организм, Шюсслер описал 12 препаратов, получивших название «Соли Шюсслера». По мнению Шюсслера: «Здоровье - это количественное равновесие отдельных солей. Болезнь возникает вследствие дисбаланса минеральных солей». Для лечения аневризм в руководстве В.М. Бёрике и В.А. Дивея «Двенадцать тканевых средств Шюсслера» рекомендованы Calc. fuor. и Ferr. phos. [5]. Для терапии солями Шюсслера, в отличие от классической гомеопатии, важны два принципа: 1) организму дают ту минеральная соль, в которой он испытывает недостаток (лечение методом замещения); 2) минеральные соли готовят в той форме, которая способна к диффузии через оболочки клеток организма.

Calc. fuor. была испытана Дж.Б. Беллом, и текст испытания опубликован в полном издании «Энциклопедии» Аллена (т. Х, стр. 398). Наиболее полные данные можно найти в рубрике «Ведущие симптомы», том III. Препарат в гомеопатии использовали очень мало, пока Шюсслер не придал ему такой важности. Аневризму можно приостановить на ранней стадии; устранить или приостановить её развитие с помощью этого средства и Ferr. phos.

Calc. fuor. является главным для: восстановления сократимости эластических волокон при расширении кровеносных сосудов; расширении камер сердца с сердцебиением. Это - основное средство при сосудистых опухолях, с расширенными кровеносными сосудами; изъязвлении варикозных вен. Главное средство при варикозных и расширенных венах. Увеличение и гипертрофия сердца [5]. Общее биохимическое действие. Заболевания, когда поражены часть любых эластических волокон (кожа, стенка кровеносных сосудов, соединительная ткань). Все болезни, которые диагностируют по слабому состоянию любых эластических волокон, включая расширение кровеносных сосудов, артериальные и венозные аневризмы и узлы.

Ferr. phos. был описан доктором медицины Дж.К. Морганом в 1876 г. Патогенез можно найти в полном издании «Энциклопедии» Аллена, том Х. Широкому распространению средство обязано Шюсслеру. Органы кровообращения - стадия полнокровия кардита, перикардита, эндокардита и артериита. При аневризме. Для восстановления нормального кровообращения и устранения осложнений, возникших от чрезмерной нагрузки на сердце. Расширение камер сердца или кровеносных сосудов. Телеангиоэктазии. Сердцебиение. Пульс частый и быстрый. Показан при чрезмерной активности сердца. При небольших аневризмах с выраженной пульсацией [5].

Таким образом, истории РАА более 100 лет, истории синдрома Марфана - более 100 лет, истории гомеопатии и истории солей Шюсслера тоже более 100 лет. Однако приведенный ниже клинический случай, опубликованный в журнале «Здоровье ребёнка» 8 (35) 2011 г. в статье «Расслаивающая аневризма аорты у ребёнка с синдромом Марфана», по применяемому лечению и уровню врачей, принимавших участие в лечении пациента, наглядно показывает существование параллельных медицинских миров, которые между собой не взаимодействуют. В статье приведен клинический случай с летальным исходом пациента 15 лет. Мальчик болел с рождения, диагноз синдрома Марфана был установлен в возрасте 8 лет. Ухудшение самочувствия отмечал в течение последнего года. В возрасте 4 месяцев было проведено хирургическое лечение врождённой ущемленной пахово-мошоночной грыжи справа. Травматолог и хирург наблюдали его по поводу слабости связочного аппарата коленных и локтевых суставов. В 4 года, при ЭхоКС, выявлен минимальный пролапс митрального клапана. С 8 лет состоял на диспансерном учёте: у ортопеда - по поводу воронкообразной деформации грудной клетки, сколиоза грудопоясничного отдела позвоночника, кифоза, плосковальгусных стоп, слабости сумочносвязочного аппарата; у офтальмолога - по поводу лёгкого смещения хрусталиков, пигментного бугристого невуса слизистой оболочки OD и невуса кожи нижнего века ОS; у кардиоревматолога - по поводу пролапса митрального клапана I ст. В 13 лет, в связи с частой головной болью, произведена МРТ головного мозга, где выявлены признаки извитости интракраниальных сегментов внутренних сонных артерий с обеих сторон, позвоночных артерий с обеих сторон. В 15 лет пребывал на лечении в отделении детской кардиологии и кардиохирургии Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины (г. Донецк). В отделении ребёнок был обследован: ЭхоКГ - выраженный пролапс (до 10 мм) и миксоматоз створок митрального клапана, с недостаточностью II–III ст., выраженная дилатация восходящей аорты до 4,12 см, недостаточность аортального клапана II ст., увеличение полости левого желудочка; триплексное сканирование брахиоцефальных сосудов: контуры внутренних сонных артерий умеренно S-образно извиты, с умеренными гемодинамическими нарушениями, S-образная патологическая извитость обеих позвоночных артерий, с выраженными гемодинамическими нарушениями. В сыворотке крови обнаружена ДНК вируса Эпштейн-Барр.

Пациента консультировали: кардиохирург: синдром Марфана, расширение восходящей аорты; недостаточность аортального клапана II ст., выраженный пролапс митрального клапана с недостаточностью II–III ст., ХСН I–IIА; отоларинголог: искривление носовой перегородки, хронический ринит; офтальмолог: расходящееся косоглазие, локальное усиление конъюнктивального рисунка справа в наружном отделе; диски зрительного нерва бледнорозовые, границы чёткие, сосуды ретины полнокровны.

Результаты обследования явились основанием для направления в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. А.М. Амосова НАМН Украины, для решения вопроса об оперативном вмешательстве. Проведением аортографии и вентрикулографии обнаружено, что диаметр восходящей аорты возрос ещё на 1 см (4,2 см в июне, 5,2 см в ноябре). Консультативное заключение: хирургическое лечение в настоящее время не показано, контроль в клинике через 6 мес. Рекомендованы: анаприлин 5 мг 2 раза в день, каптоприл 12,5 мг 2 раза в день, панангин или аспаркам по 1 таблетке 2 раза в день, протефлазид по 8 капель 3 раза в день. Через 5 месяцев усилилась загрудинная боль при физической нагрузке, сохранялась артериальная гипертензия (АД 140/80 мм.рт.ст.), присоединились катаральные явления. Пациент был осмотрен кардиологом и направлен в педиатрическое отделение с ОРЗ, фарингитом. Назначено лечение: режим, ацикловир по 200 мг 5 раз в сутки, нейровитан по 1 таблетке 3 раза в день, энап по 2,5 мг 2 раза в день, в/в раствор 5% глюкозы, аскорбиновая кислота, рибоксин, пирацетам, карниэль по 5 мл 2 раза в сутки. На второй день пациенту провели ЭхоКС; УЗИ органов брюшной полости (выявили поясничную дистопию правой почки). В течение последующих 7 дней состояние ребёнка оставалось стабильным. Уменьшилась гиперемия нёбных дужек. Сохранялась артериальная гипертензия (130–140/80 мм рт.ст.). На 8-е сутки от госпитализации пациент внезапно потерял сознание, с тотальным цианозом, урежением частоты сердечных сокращений и дыхания, ослаблением сердечных тонов, нитевидным пульсом. Проводимые реанимационные мероприятия оказались безуспешными. Патологоанатомический диагноз: основной - синдром Марфана; осложнения - расслоение восходящего отдела грудной аорты, с разрывом. Кровоизлияние в плевральные полости (около 1,5 л жидкой крови со сгустками). Острое общее малокровие; сопутствующий - задержка физического развития с дефицитом массы. Таким образом, в статье сделаны выводы, что диагностика РАА у пациентов с синдромом Марфана сложна, не имеет специфических клинических проявлений, обусловлена редкой встречаемостью этой патологии. Обычные методы исследования не всегда помогают поставить правильный диагноз. Особенностью случая является наличие дифференцированной дисплазии соединительной ткани, в сочетании с её гипоплазией, что в период второго физиологического вытяжения привело к катастрофическому прогрессированию дилатации аорты (на 1 см за 10 месяцев, тогда как в среднем процесс идёт со скоростью 0,12 мм/год [2,3]) и формированию РАА. Нерегулярный приём b-блокаторов, сохранение артериальной гипертензии, способствовали её разрыву по мнению авторов статьи. Но в ней не указаны попытки использовать соли Шюсслера для укрепления сосудистой стенки. В заключении приведенной статьи сделан вывод о том, что детей с синдромом Марфана, в соответствии с Приказом МЗ Украины от 31.12.03 № 641/84 «Нормативы оказания медико-генетической помощи», должны наблюдать врачи разных специальностей (генетик, кардиолог, окулист, ортопед, психоневролог, кардиохирург и др.); однако, ведущий специалист, владеющий полной информацией, координирующий деятельность коллег, - педиатр или семейный врач. И, вновь, нет ни одного слова о возможностях гомеопатического лечения у этой категории больных.

Клинический случай врача-гомеопата Аджита Кулкарни (Индия): мужчина 68 лет, с постоянной болью в животе. Диагноз в клинике: артериальная гипертензия, сахарный диабет и аневризма брюшного отдела аорты. Боль отдаёт в спину, и меньше при наклоне вперёд. Больной постоянно меняет положение тела, что не приносит облегчения; двигательное беспокойство. Осмотрен в сиационаре. Постоянно принимал различные обезболивающие. Боль такая, что почти кричал и плакал от неё. Болезненное образование в животе при пальпации. Предположена нарастающая аневризма аорты с угрозой разрыва. Шока не было. Не указан ни тип аневризмы, ни её размеры. Его наблюдали кардиолог и хирург. В связи с опасностью разрыва врачи планировали так: если боль не пройдёт в течение нескольких часов, то направят на операцию.

Гомеопату дали несколько часов. Назначение было вопросом чести. Если бы не помогло гомеопатическое назначение - студенты сказали бы, что гомеопатия не работает. Был осмотрен около 21:00, на утро запланирована операция. Симптомы: боль, сгибается пополам; боль, иррадиация в спину; онемение во время боли; боль меньше от холода; живот - аневризма; общие симптомы - аневризма, склонность к аневризме, двигательное беспокойство от боли. Пациент плакал от боли – можно ли ему помочь гомеопатически? По мнению А. Кулкарни, боль можно облегчить, но новую аорту сделать с помощью лекарства невозможно.

Рассмотренные рубрики: двигательное беспокойство от боли; боль, меньше от холода; боль, вынуждает согнуться; аневризма; боль из живота отдаёт в спину; аневризмы – общее; аневризмы – живот. Результат реперторизации: pulsatilla, secale, plumbum, aconite, colo-cynthis, lycopodium, baryta carbonica, chamomilla. Secale отличен от Plumbum тем, что у Secale есть облегчение от холода. Arsen. album тоже активно действует на артерии; как и Secale. Pulsatilla имеет облегчение согнувшись пополам, но ей хуже от надавливания; а у Сolocynthis и от сгибания и от давления улучшение. Больному дали препарат Secale 30с, каждые 15 мин (у него всегда есть парестезии – «онемение» и «покалывание»; Secale применяют при болезни Рейно, угрозе шока). Через 3 часа боли уменьшились. Угроза шока - показание для назначения препарата Secale, который действует на артерии. Боль постепенно уменьшалась и через 3 часа прошла. Утром боли уже не было. Хирург решил утром его не оперировать.

Конституциональным же препаратом пациента был Lycopodium, и он его получил позже. Доктору А. Кулкарни был задан студентами вопрос, почему пациенту не назначена Calcarea fluorica. Он ответил, что Calcarea fluorica не имеет улучшения от сгибания пополам. Lycopodium же пациент начал получать в низких потенциях, ежедневно, с постепенным повышением; и на протяжении 2-х лет он получал Lycopodium. При этом автор не привел данных о размерах и типе аневризмы, и динамике её размеров за время лечения.

В одесском отделении интенсивной терапии, в кардиологической клинике №3 им. проф Л.И. Алейниковой, диагностируют в год 3-5 пациентов с РАА на 1500 госпитализированных с острым коронарным синдромом. За последние 8 лет наблюдали 23 больных. Несколько больных представляют особый интерес.

Мужчина, 21 года, с синдромом Марфана. Обратился с острой болью в грудной клетке после занятий в спортивном зале и, если бы не данные ЭхоКС, возможно, был бы отправлен домой с межрёберной невралгией. На УЗИ обнаружили расслоение аорты, тип А. Больной получал Calcarea fluorica, успешно транспортирован в г. Киев в НИИ ИССХ им. Н.М. Амосова, и успешно оперирован.

Больная, 46 лет, доставлена с ОКС. Проведена коронарография, обнаружены интактные коронарные сосуды. На трансторакальном УЗИ заподозрена РАА, тип А, проведена КТ с контрастным усилением; РАА не подтвердили, но выявлен очаговый туберкулёз лёгких. Больная переведена во фтизиатрическую клинику, однако, через несколько дней, погибла от разрыва аорты. Calcarea fluorica – не получала.

Больная, 45 лет, была доставлена в военный госпиталь с ОКС. Проведена коронарография: коронарные сосуды без признаков атеросклероза. Была транспортирована реанимобилем санавиации в г. Киев, в НИИ ИССХ им. Н.М. Амосова, Calcarea fluorica - не получала. Клиническая смерть наступила в лифте, между I и II этажами, при подъёме пациентки из приёмного отделения в отделение реанимации.

Больная, 57 лет, доставлена в ОИТ в 2017 г., с диагнозом ОКС, по характеру жалоб дежурным врачом заподозрена РАА, подтверждена на КТ интрамуральная гематома. Сын пациентки в 1997 г., в возрасте 15 лет, умер от РАА, при рассказе о б этом событии пациентка рыдает. Назначены: Кальциум флюоратум (соль Шюсслера №1), затем рекомендована Ignatia homaccord. Были стабилизирована эмоциональное состояние и артериальное давление; через 12 суток переведена в г. Киев, в НИИ ИССХ им. Н.М. Амосова. Повторно провели КТ, наблюдали 2 недели, и выписали для консервативного лечения домой. Была успешно доставлена в Одессу, где, при её желании, сможет продолжать гомеопатическое индивидуализированное лечение.

Пациент, 67 лет, госпитализирован в клинику с нестабильной стенокардией, через 2 недели с момента интенсивного ангинозного приступа. На УЗИ выявлена РАА восходящего отдела, тип А; на КТ диагноз подтверждён. Больному назначен Кальциум флюоратум (соль Шюсслера №1), с рекомендациями постельного режима, который больной нарушал, и, через сутки наступила смерть от гемотампонады.

Таким образом, в настоящее время в Украине, в отличие от Индии и ряда других стран, гомеопатов не приглашают в клиники интенсивной терапии, и все назначенные препараты, которые больной получает, в обязательном порядке вносят в лист врачебных назначений. Убедить родственников пациента приобрести гомеопатический препарат (без утверждённой МОЗ инструкции к применению) в аптеке в другой части города, при данной патологии крайне сложно, впрочем, как и прописать его, не вступив в конфликт с украинским законодательством. Появление с 2012 г. на отечественном фармрынке официально зарегистрированных и разрешённых к назначению препаратов солей Шюсслера, позволило иметь их в наличии в любой аптеке (и на территории стационаров), и прописать его может врачкардиолог, который уже неоднократно видел, как остаются живыми больные РАА, которые принимают Кальциум флюоратум с первых дней от установления диагноза расслаивающей аневризмы аорты. Безусловно, мы не можем утверждать, что Кальциум флюоратум (соль Шюсслера №1) или гомеопатический монопрепарат Calcarea fluorica спасут жизни всем больным с расслаивающей аневризмой аорты. Нужны крупномасштабные мультицентровые исследования, во ряде кардиологических и кардиохирургических клиник. Это возможно сделать при поддержке компании-производителя лекарства. Но уже сегодня, спустя более 100 лет с момента описания болезни и препаратов, которые могут при ней помогать, врачи-кардиологи должны знать о такой возможности, а врачам-гомеопатам следует помнить о такой опасной болезни, которая уносит жизни молодых людей в считанные мгновения и, наконец, начать сотрудничать в этой области.

1. Сердечно-сосудистая хирургия / Рук-во под ред. В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия. – М.: Медицина, 1989.

2. Timothy R. Расслаивающая аневризма аорты / Timothy R. White, David Schwartz // Медицина неотложных состояний. - 2007. - №3(10). – С.137-141.

3. Чернявский А.М. Роль химических элементов в формировании аневризмы / А.М. Чернявский, Г.Н. Окунева, А.М. Волков и др. // Ангиология и сосудистая хирургия. – 2008. - №4. – С. 21-26.

4. Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Лебедева А.В. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького Поставничий С.В. Детское клиническое территориальное медицинское объединение г. Макеевки Донецкой области «Расслаивающая аневризма аорты у ребёнка с синдромом Марфана» // Журнал «Здоровье ребёнка». 8 (35) 2011.

5. Бёрике В.М., Дивей В.А. Двенадцать тканевых средств Шюсслера - Смоленск: Гомеопатическая медицина, 2008.- 496с.

6. Конспект лекций прочитанных А. Кулкарни (MDHom, Индия) в г. Москве 26-27 марта 2016г.: «Лечение сердечно-сосудистых заболеваний и гомеопатия».

Информация об авторе. Доктор Андрей Анатольевич Самофал – врач высшей квалификационной категории, заведующий отделением интенсивной терапии кардиологического профиля КУ «ГКБ №3 им. проф. Л. И. Алейниковой». Врач-консультант Центральной гомеопатической аптеки на ул. Тираспольской. Член Лондонского факультета гомеопатии (LFHom), Британской гомеопатической ассоциации (BHA), многих профессиональных объединений реаниматологов и анестезиологов, кардиологов, интернистов. Автор многих статей и семинаров по гомеопатии и интенсивной терапии. Участник многочисленных международных профессиональных встреч. Обладатель «Серебряной Симилии» и других наград. E-mail: samofal.andr@gmail.com